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自家培養表皮による表皮水疱症の治療

表皮水疱症とは

皮膚の構造先天的に皮膚が脆弱で、軽度の機械的刺激で皮膚にびらん、潰瘍を呈する希少難治性皮膚疾患です。皮膚組織には表皮・真皮・皮下組織の3層があり、表皮と真皮の間には接着の役割を持つ基底膜があります(右図)。表皮水疱症にはその基底膜を構成するタンパク遺伝子に変異が認められ、通常では考えられないほどの少しの刺激や摩擦でも容易に皮膚がはがれてしまいます。日本では軽症例を含めると1,000から2,000人の患者が存在すると考えられ、その遺伝形式と水疱が発症する皮膚の層の位置によって、表皮内に水疱ができる「単純型」、表皮と基底膜の間にできる「接合部型」、真皮にできる「栄養障害型」の主に3つの病型に分けられます。
右図:皮膚の構造

治療方法

表皮水疱症の症状としては、水疱(水ぶくれ)、びらんの他に、瘢痕、栄養不足や貧血など、さまざまな症状があり、それぞれの症状にあわせた治療法が行われます。水疱に対しては、滅菌した注射針やメスなどで水疱膜を壊さないように小さな穴をあけて内容液を抜いて軟膏、ガーゼ等で保護します。ガーゼ交換は毎日行います。その他、痛みの管理、保湿、口腔ケア、眼のケア、栄養補給、外科手術(指の癒着、食道狭窄、皮膚潰瘍などが悪化した場合)を行います。

自家培養表皮(表皮細胞シート)を用いた方法 (栄養障害型と接合部型に限る)

表皮細胞シート患者自身の潰瘍のない箇所から皮膚を一部切り取り、特定の施設で培養し表皮細胞シートを作製します。びらん・潰瘍部分を生理食塩水等で洗浄するなど適切な処置をした後に、表皮細胞シートを移植します。移植後、数週間から数か月かけて傷がふさがれます。この表皮細胞シートは1975年に米国で開発された技術で、日本では2009年より広範囲のやけど患者に、2016年末より先天性巨大色素性母斑に公的医療保険で使用されています。

Q&A よくある質問

表皮細胞シートによる表皮水疱症の治療に保険はききますか?

自家培養表皮は、重症熱傷、先天性巨大色素性母斑に対して、公的医療保険の適用となっていましたが、2019年7月より表皮水疱症(栄養障害型と接合部型に限る)の治療も適用となりました。
→ニュースリリースはこちら(PDF形式)

表皮細胞シートによる表皮水疱症の治療はどこで受けられますか?

全国の医療機関で受けられます。ただ、表皮細胞シートによる表皮水疱症の治療を行うかどうかは 医師・医療機関の判断となりますので、お近くの専門医(皮膚科医)にご相談ください。

治療費用はどの程度かかるのでしょうか?

この表皮細胞シートを用いた治療は高額療養費制度の対象となります。患者の自己負担額は、年齢、所得にもよりますが、月額が数万から数十万円程度(2019年11月現在)とされています。
高額療養費制度の詳細については、下記厚生労働省のホームページをご覧ください。
→高額療養費制度を利用される皆さまへ

表皮細胞シートによる表皮水疱症の治療の結果を教えてください。

本治療はふたつの治験(計6例、すべて劣性栄養障害型)が複数の病院で行われ、その結果を国が審査した結果、2018年12月に製造販売承認されています。治験の結果、表皮細胞シートを用いたすべての症例で有効であったと評価されました。表皮細胞シートを用いたことによる有害事象も発生しませんでした。
参考資料:
表皮水疱症(NPO法人表皮水疱症友の会 DebRA Japan)http://debra-japan.com/
表皮水疱症の症状と治療(難病と在宅ケアVol.25 No.3, 2019)


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